Деменция при болезни Альцгеймера.

Деменция при болезни Альцгеймера.

Если честно, то мы втроем тогда забили лом на выполнение приказа старого усатого прапорщика. Забили в прямом смысле. В дырку в асфальте.
Неторопливо шёл мимо нас август 98 года, а с ним и курс молодого бойца. Прапор дал нам троим лом и приказал долбить в асфальте дырки для опор потенциального забора. А когда мы, целые первокурсники военно-медицинской академии, скептически на него посмотрели, он сказал великую фразу:

— Жизнь мужчины, товарищи курсанты, это промежуток между поллюцией и деменцией. Так что если поллюция у вас уже была, а деменция ещё нет, то берите лом и долбите асфальт, военные врачи, мать вашу.

Про поллюцию мы ещё как-нибудь поговорим. Если захотите. А сейчас предлагаю про деменцию.

В ней есть немного квантового смысла. Потому что деменция это и процесс и исход. Процесс снижения функций памяти, распознавания, мышления и движений. И исход поражения мозга любым продолжающимся органическим процессом.

То есть к развитию деменции приведет хроническая интоксикация: алкоголь, наркотики (особенно стимулирующего действия — кокаин, мефедрон,экстази) малярные и другие химические работы без защиты, попадание в организм тяжёлых металлов. Это если внешние причины. Или плохо подобранная терапия при сахарном диабете, почечной недостаточности, циррозе, гепатозе и других болезнях внутренних органов.

Также работоспособность мозга напрямую зависит от функционирования сердечно-сосулистой системы.

Ну и самое главное — есть специфические болезни самого мозга, проявляющие себя деменцией и приводящие к деменции.

Какая из них самая частая?

Тут можно не гадать, она и самая известная — болезнь Альцгеймера. Самая известная не значит единственная. Есть ещё и болезнь Пика, паркинсоническая деменция с тельцами Леви и другие. Ну и шизофрения, которую отец-основатель Эмиль Крепелин так и называл demetia precox, слабоумие молодых.
Но об этих болезнях мы поговорим в следующих статьях.

Итак, что такое открыл Алоиз Альцгеймер в 1907 году? Он, основываясь на собственных исследованиях, описал отличия старческого слабоумия вызванного сосудистыми проблемами от слабоумия вызванного специфической болезнью мозга. (О сосудистой деменции мы также поговорим в следующих статьях).

Первое, что надо знать об этой болезни, то что в 95% случаев она начинается после 65 лет. Это классический вариант. И таких больных в мире сейчас 27 миллионов. Большинство — женщины, что связано с тем, что они живут дольше мужчин. Я думаю, если бы продолжительность жизни мужчин была равна женской, то болели бы одинаково.

Есть вариант болезни Альцгеймера с ранним началом, но он,как уже понятно, бывает в 5% случаев и протекает быстрее и тяжелее.

Патоформологическими признаками болезни Альцгеймера является накопление в перинейрональном пространстве специфического белка — бета-Амилоида. А внутри нейрона — денатурация Тау-белка, который в норме прямой как рельсы, и по нему идёт транспортировка питательных и строительных молекул внутри нейрона. При его денатурации он из прямого становится завитым в клубочек и весь внутриклеточный транспорт на этом заканчивается. А с ним и жизнь нейрона тоже.

Ответа на вопрос «с какой такой радости мой любимый мозг начинает накапливать бета-Амилоид и денатурировать тау-белок» у нас нет. Но позитронно-эмиссионная томография может уже на ранних стадиях показать наличие бета-Амилоида в мозге и его отложение в специфической для болезни Альцгеймера зоне — стыке темено-височно-затылочных долей с обеих сторон.

Есть гены, ассоциированные с развитием болезни Альцгеймера, например аллель е4 гена АРОЕ, но предрасположенность ещё не болезнь. Есть ген аутосомно-доминантной наследумости, который вызовет болезнь, но такая форма Альцгеймера встречается не чаще чем в 1% случаев.

Ещё есть четкая связь между сниженной интеллектуальной нагрузкой до болезни и тяжестью болезни Альцгеймера. Чем меньше человек использовал могз, тем тяжелее и стремительнее будет протекать болезнь. Это связано с тем, что интеллектуальная деятельность наращивает дополнительные проводящие ассоциативные пути в коре. И их хватает на большее количество времени.

Поэтому работа с большим количеством текста: придумывание, запоминание, воспроизведение является фактором профилактики. Вон президент США уж насколько дементный дедушка, а бодрячком, читает с бумажки, иногда даже связно на вопросы отвечает. А все потому что последние 50 лет жизни работал в текстом.

Но если вылезти из головы человека и посмотреть на него снаружи, то что мы увидим? Как будет проявлять себя в обычной жизни вся эта амилоидная нейродегенерация?

Первые признаки — нарушения работы аппарата памяти. Забывание недавно полученной информации. У мозга проблемы с тем, чтоб отправить её на склад длительного хранения в гиппокампе, она туда не доходит и исчезает по дороге. Причем забывание идёт по всем направлениям — забывание имён, мест, дат, событий, планов, обещаний. Такие больные начинают использовать гаджеты и записные книжки.

С записными книжками скоро приходится распрощаться. Потому что в ряду первых признаков также стоит раннее нарушение письма, искажение и распад почерка.

Что ещё можно служить ранним признаком болезни Альцгеймера?
— снижение интеллекта, памяти, внимания, эмоционального реагирования. Часто это принимают за депрессию.

— утрата наиболее сложных навыков. Например у врача пропадет способность собрать анамнез пациента, у хозяйки — готовить сложные блюда. Но при этом внешний фасад личности сохранен. Больные объясняют эти затруднения усталостью или стрессами.

— нарушение мелодики речи.

— плохо различает сложные логические конструкции. Например не понимает разницы между отцом брата и братом отца.

— путается в значениях цифр. Например скажет, что 199 больше чем 200 потому что цифры 9 больше чем 2 и 0

— специфическое нарушение различия предметов, больной может фокусироваться только на чем-то одном и не понимает связей между ними. Например не может положить карандаш под книгу потому что различает их по отдельности и не понимает пространственных связей между ними. Не может выполнить просьбу коснуться левой рукой правого уха.

— не может читать сложные предложения. Не понимает их смысл.

— логоклонии (зазазавтра)

— не может нарисовать или даже скопировать сложные фигуры, например два ромба вписанные друг в друга.

— не понимает как расположить стрелки на нарисованном циферблате так, чтоб получилось без десяти два. Или два часа двадцать минут. Не может сложить фигуру из спичек.

Последние три признака характерны для перехода первой стадии болезни во вторую.

Там начинаются тяжёлые нарушения памяти, оживление прошлых событий, амнестическая дезориентировка, например больной не может дойти до туалета потому что не может запомнить как выйти из комнаты.

— Тяжёлые выпадения навыков, больной не понимает как отодвинуть стул, чтоб сесть за стол.
— Аспонтанность. Больной может часами не менять позы, не переводить взгляд. Не говорить, пока не спросят.

Третья стадия — вегетативное состояние. Причем больные много едят, но продолжают худеть и терять силы.

Общая средняя продолжительность жизни после установления диагноза — 7-8 лет. Многое зависит от социальной поддержки и лечения.

Которого, по сути, нет. Мы пока не знаем и не умеем не только поворачивать вспять, но и просто останавливать деменцию альцгеймеровского типа. Можем только замедлить её. Применяются препараты, увеличивающие в мозге содержание ацетилхолина. Наиболее эффективное лекарство — Акатинол-мемантин.

Но идут эксперименты на крысах, которые показывают обнадеживающие результаты. Может быть, к моей старости что-то и дойдет до практического применения.
В целом болезнь тяжёлая, даже мучительная, как для самого больного так и для его родственников. И, к сожалению, на данный момент заканчивающаяся совершенно однозначно — смертью.
Тяжёлая болезнь, тяжёлая статья, спасибо, что смогли дочитать.

Если остались вопросы — пишите в комментариях, постараюсь ответить.